Lösemi
Lösemi vücuttaki beyaz kan hücrelerinde oluşan kanser türüdür. Lösemi, kan kanseri veya kemik iliği kanseri olarak da bilinir. Çocukluk çağı kanserleri içerisinde yüzde 30 ile en sık görüleni lösemidir.
Lösemi kemik iliğinden kaynaklanan bir hastalıktır. Kemiklerin içinde bulunan süngerimsi bir yapı olan kemik iliği, kırmızı ve beyaz kan hücreleri (alyuvarlar ve akyuvarlar) ile kanın pıhtılaşmasını sağlayan trombositlerin üretildiği yerdir.
Burada üretilen beyaz kan hücrelerinden bulunan lenfoid ve myeloid adı verilen hücrelerin kontrolsüz ve aşırı çoğalması, lösemi hastalığına neden olur.
Bu anormal beyaz kan hücreleri, vücuttaki enfeksiyon ve hastalıklarla savaşmaya yardımcı olan sağlıklı beyaz kan hücrelerinin çalışmasını engeller. Bu da kansızlık, bağışıklık sisteminde yetersizlik, kanamaya yatkınlık, soluk cilt ve morarma gibi belirtilere neden olur.
Lösemi, 15 yaşın altındaki çocuklarda en yaygın görülen kanser türüdür. Ancak 55 yaşından büyük yetişkinlerde de ortaya çıkabilir.
Günümüzde lösemilerin tedavi başarısı yaklaşık yüzde 85’e ulaşmıştır. Bunda hasta bakımındaki önemin artışı, gelişmiş laboratuvar olanakları ve risk sınıflandırılmasının daha iyi belirlenmesi gibi tedavi başarısını etkileyen pek çok faktör etkilidir.
Kemoterapiden yarar görmeyen ve tekrarlayan lösemilerde kemik iliği (kök hücre) nakli tercih edilmektedir.
Çeşitleri;
Lösemiler, hastalığın türü ve ilerleyiş şekline göre iki şekilde sınıflandırılır:
Miyeloid veya lenfoblastik
Kanserin ilk ortaya çıktığı beyaz kan hücrelerine göre lenfositler veya miyeloblastlar.
Lenfositler
Çoğunlukla viral enfeksiyonlarla savaşır.
Miyeloid hücreler
Bakteriyel enfeksiyonlarla savaşmak, vücudu parazitlere karşı savunmak ve doku hasarının yayılmasını önlemek gibi bir dizi farklı işlevleri yerine getirir.
Akut veya kronik
Akut tipte belirtiler birden ortaya çıkar ve hızlıca kötüleşir. Kronik tipte ise belirtiler yıllar içinde ortaya çıkar ve yavaş ilerler. Lösemilerin yüzde 90’ı akut lösemilerdir.
Bu sınıflandırmalara bağlı olarak hastalık 4 grupta toplanır:
Akut miyeloid lösemi (AML)
En sık görülen akut lösemi türüdür.
Akut lenfoblastik lösemi (ALL)
En sık 15 yaşın altındaki çocuklarda ve nadiren 45 yaşın üzerindeki erişkinlerde görülen hızlı ilerleyen lösemi türüdür.
Kronik miyeloid lösemi (KML)
Genellikle yavaş ilerler ancak bazen akut hale gelebilir.
Kronik lenfoblastik lösemi (KLL)
Genellikle yavaş gelişen ve kan dolaşımından önce kemik iliğinde başlayan kanserdir.
Lösemili hastalar için tedavi, löseminin akut mu yoksa kronik mi olduğuna ve etkilenen kan hücresi tipine bağlıdır.
Lösemi Nedenleri
Lösemi hastalarının yüzde 90'ında altta yatan bir neden saptanmaz. Ancak yüzde 10'unda daha önce başka nedenlerle alınan radyoterapi ya da kemoterapi, maruz kalınan kimyasal ilaçlar veya Down sendromu gibi doğuştan gelen bazı hastalıklar lösemiye yatkınlık yaratabilir.
Çocuklarda löseminin nedenleri, erişkinlerdeki gibi çevresel faktörlerine bağlı değildir. Erişkinlerde sigara-alkol kullanımı, kimyasallara maruz kalma, enfeksiyonlar, beslenme gibi faktörler kanser yaparken, çocuklarda lösemi genellikle genetik nedenlere bağlı olarak oluşur.
Öpücük hastalığı nedeni olan Epstein-Barr gibi virüsler de lösemiye neden olabilir. Ayrıca ‘benzen’ gibi petrokimya ürünlerinin kullanıldığı sanayi sektörlerinde çalışan çocuklarda lösemi meydana gelebilir.
Löseminin Belirtileri
Yenidoğan döneminden ergenliğe kadar her yaşta görülebilen lösemi, en sık 2-5 yaş arasındaki çocukları tehdit ediyor. Kansızlık, morarmalar gibi belirtilerin anne babalar tarafından ciddiye alınarak hekime başvurmaları önem taşıyor.
Çocukta görülen morluklar şu durumlarda ciddiye alınarak doktora başvurulmalıdır.
- Vücudun yumuşak bölgelerindeyse,
- Darbenin şiddetiyle orantısız büyüklükte,
- Ya da hiçbir darbe olmadan oluşuyorsa.
Doktor tarafından yapılan fizik muayenede morlukların lokal ya da yaygın olarak büyümesi önemli bir bulgudur.
Morlukların yanı sıra karaciğer ve dalak büyümesi varsa, çocuğun sağlık durumu bozuksa ve kan sayımında sadece trombositler değil kan hücrelerinin değerleri, örneğin beyaz kan hücreleri de etkilenmişse, kırmızı kan hücreleri ve hemoglobini düşmüşse, genel tabloya bakarak altta yatan bir kanser şüphesi nedeniyle daha ileri incelemeler yapılır.
Çocukluk kanserleri tedavi edilebilen hastalıklar grubundadır ve bu nedenle erken tanı sayesinde hastalığın tamamen iyileşme şansı çok yüksektir.
Löseminin Belirtileri
- Kansızlık (anemi) nedeniyle ciltte solukluk
- Düşük trombosit düzeyi nedeniyle kolay kanama ve nedeni belli olmayan morluklar
- Sık sık tekrarlayan yüksek ateş, terleme ve titreme
- Halsizlik, bitkinlik, çabuk yorulma
- Açıklanamayan kilo kaybı
- İştahsızlık
- Boyun, koltuk altı ve/veya kasık bölgesindeki lenf bezlerinde genellikle ağrısız şişlikler
- Diş etlerinde ağrı veya kanama
- Burun kanaması
- Kemikler veya eklemlerde ağrı
- Çocuklarda nedeni belli olmayan bacak ağrıları
- Cildin altında çok küçük kırmızı lekeler ve morluklar
- Öksürük, göğüs ağrıları, nefes darlığı
Löseminin tiplerine göre belirtileri ise;
Akut Myeloblastik Lösemi Belirtileri
Halsizlik: Kansızlığa (anemi) bağlı
- Nefes darlığı
- Ciltte morluklar
- Çabuk yorulma
- Ateş (enfeksiyonlara bağlı)
- Kemik ağrıları
- Diş eti ve burun kanamaları
Akut Lenfoblastik Lösemi Belirtileri
- Halsizlik: Kansızlığa (anemi) bağlı
- Nefes darlığı
- Ciltte morluklar
- Karaciğerin, dalağın ve lenf bezlerinin büyümesi
- Çabuk yorulma
- Ateş: Enfeksiyonlara bağlı
- Kemik ağrıları
- Diş eti ve burun kanamaları
Kronik Myelositik Lösemi Belirtileri
- Yorgunluk
- Ağrı
- Terleme
Kronik Lenfositik Lösemi Belirtileri
- Halsizlik
- Kilo kaybı
- Ateş
- Karaciğer ve dalakta büyüme
- Boyunda, koltukaltında ve kasıklarda ele gelen şişlikler
- Çabuk yorulma
Lösemi Tanı Yöntemleri
Lösemi iyi bir hasta öyküsü ve fizik muayene ile teşhis edilir. Hasta genelde halsiz, bitkin, soluk, ateşli, lenf bezleri büyümüş, vücudunda morluklarla, karaciğeri, dalağı büyümüş şekilde doktora başvurur.
Muayeneden sonra tam kan sayımı ve periferik yayma testi yapılır. Periferik yayma testinde kan hücreleri mikrokop altında incelenir. Bu testlerde anormal kan hücresi varsa lösemi tanısı konur.
Ancak lösemi kemik iliğinden kaynaklanan bir kanser olduğundan kesin tanı kemik iliğinin alınıp patoloji, genetik ve akım sitometri laboratuvarındaki incelenmesi ile konur.
Akut Myeloblastik Lösemi Tanı
- Periferik yayma
- Kemik iliği aspirasyonu ve gerekirse kemik iliği biyopsisi
- Akış sitometrisi
- Genetik testler
Akut Lenfoblastik Lösemi Tanı
- Kan sayımı
- Periferik yayma
- Kemik iliği aspirasyonu ve gerekirse biyopsisi
- Akış sitometrisi
- Genetik testler
Kronik Myelositik Lösemi Tanı
- Kan sayımı
- Periferik yayma
- Kemik iliği aspirasyonu ve biyopsisi
- Genetik testler
Kronik Lenfositik Lösemi Tanı
- Kan sayımı
- Periferik yayma
- Akış sitometrisi
- Kemik iliği aspirasyonu ve biyopsisi
- Genetik testler
Lösemi Tedavi Yöntemleri
Lösemi teşhisi sonrası hastalığın risk gruplaması yapılır. Yüksek riskli hastalara daha yoğun ve uzun, bazı hastalara ise daha az yoğunlukta tedavi verilir.
Löseminin tedavisi öncelikle damar yolundan ve ağızdan verilen kemoterapi ilaçlarıyla yapılır. Merkezi sinir sistemini korumak ya da hasar varsa büyümesini önlemek için beyin omurilik sıvısına da kemoterapi verilebilir.
Kemoterapiye ek olarak verilen kan ve kan ürünleri ile koruyucu ve gerektiğinde tedavi edici antimikrobiyal tedavi ile moral ve ruh sağlığını destekleyici tedavilerin başarı şansını artırmada etkilidir.
Ayrıca bağışıklık sistemini güçlendirici kanser ilaçları (immünoterapi), radyoterapi ve Car T Cell tedavisi hastanın durumuna göre kullanılır.
Car T Cell Tedavisi Nedir?
Car T Cell Tedavisi kansere karşı savaşmak için hastanın bağışıklık sistemini yeniden hedeflendirme tedavisidir. Hücresel bağışıklık sistemimizin ana elemanı olan T hücrelerinin genetiğini değiştirerek kanseri tanımayan bağışıklık sistemi hücrelerimizi kanseri tanıyan ve onlara savaşan hücrelere dönüştürülmesini esas almaktadır.
Kemik İliği / Kök Hücre Nakli
Lösemi başta olmak üzere kemoterapiye duyarlı yüksek riskli veya tekrarlayan lenfoma ve solid tümörlerde çok yüksek doz kemoterapiden sonra uygulanan bir tedavi modelidir.
Nakil için kullanılan kemik iliği veya kök hücre, hastanın kendisine ait olabileceği gibi (otolog), özellikle lösemilerde tercih edildiği gibi doku grubu uygun bir vericiden (allojenik) olabiliyor.
Günümüzde hastanın kardeş, anne, baba, yaşı büyükse çocuklarından alınan kök hücrelerle de kemik iliği nakli yapılabilmektedir. Haploidentikal nakil adı verilen bu yöntemde, alınan kök hücredeki uyumsuz dokular ayıklanır.
Haploidentik kemik iliği nakli diğer nakil çeşitlerine göre daha fazla risk barındırmasına rağmen son dönemdeki teknolojik gelişmelerin sayesinde bu riskler tam uyumlu nakillere yaklaşmaktadır.
Kemik İliği Nakli öncesinde uygulanan çok yüksek doz kemoterapi nedeni ile nakil sırasında ve dokunun kabul edildiği süre içinde doku reddi, kanama, enfeksiyon gibi çok önemli yan etkiler gelişebilir. Kemik iliği nakli hastalığın iyileşme şansını artıran bir tedavi modeli olmasına rağmen hastalığın tekrarlama riski söz konusudur.
Tedavinin Başarısı
En sık görülen akut lösemilerde hücre tipine ve hastalığın risk grubuna göre değişmek üzere tedavi edilebilirlik oranı yüzde 45’ten yüzde 85’e kadar yükselebilmektedir. Kalan hastalarda löseminin nüks etme ihtimali vardır.
Çocukluk çağı kanserinin yetişkinlikte tekrarlama ihtimali de vardır. Lösemilerde bu oran daha az, bazı beyin tümörleri ve solid tümörlerde daha fazladır. Hastalık erken evrede yakalanmış ve metastaz yapmadan teşhis ve tedavi edilirse nüks ihtimali azalır.
Lösemiler tedavi edildikten sonra 10 yıl izlenir. Kontroller önce her ay, sonra 3 ay ve yıllık dönemlerde yapılır. Yıllar geçtikçe nüks ihtimali azalır. Çok ender olsa da 10 yıldan sonra nüks eden hastalar vardır.
Süregelen araştırmalarla lösemi hücresinin moleküler genetik karakterleri belirlendikçe hedefe yönelik yeni tedavi modelleri geliştirilmektedir. Günümüzde löseminin tipi ve risk grubuna göre hastalar 2-3 yıl süren bir tedavi ile sağlıklarına kavuşabilmektedir.
İlk tedaviye yanıt vermeyen veya yanıt verdiği halde daha sonra tekrarlayan hastalıkta kemik iliği nakli tedavisi ile hastaların bir bölümünde yine iyileşme şansı mevcuttur.
Lösemi Türleri ve Tedavi Yöntemleri
Akut Myeloblastik Lösemi
Kemik iliğinde hastalıklara karşı mücadele eden lökositleri oluşturan granülosit ve monositler, kemik iliğinde genç (blast) hücreleri oluştururlar. Bu hücreler zamanla olgunlaşarak bağışıklık sisteminde önemli rol alır.
Akut myeloblastik lösemi bulgularında genç hücrelerin olgunlaşma süresinde görülen anormallik sonucu, normal seyrini devam ettiremeyen hücrelerin kan ve kemik iliğinde toplanmasıyla birlikte bağışıklık sistemindeki görevini de yerine getiremez. Bu klinik bulguya “Akut Myeloblastik Lösemi” denir.
Akut Myeloblastik Lösemi Tedavi Yöntemleri
- Kemoterapi
- Kemik iliği (kök hücre) nakli olarak yapılır.
Akut Lenfoblastik Lösemi
Vücutta bulunan ve bağışıklık sisteminde rol oynayan lökositlerin yapı taşları lenfositlerdir. Bu lenfositler kemik iliğinde genç haldeyken lenfoblast adıyla anılır. Kemik iliğinde bulunan lenfoblastların olgunlaşmadan kontrolsüz, anormal ve düzensiz çoğalmasıyla, olgun hücre olan lenfositleri meydana getirememesiyle oluşan bir hastalıktır.
Akut Lenfoblastik Lösemi Tedavi Yöntemleri
- Kemoterapi
- Kemik iliği (kök hücre) nakli
- Car T Cell tedavisi
Kronik Myelositik Lösemi
Bağışıklık sistemini oluşturan lökositlerin, kanda normalden fazla olgunlaşmış hücre bulundurmasıdır. Genetik faktörlerin etkili olduğu (philadelphia kromozomu) bu kanser türünde, beyaz kan hücreleri, kırmızı kan hücreleri ve kan pulcuklarından sayıca fazlalaşır.
Kronik Myelositik Lösemi Tedavi Yöntemleri
- İlaç tedavisi
- Dirençli vakalarda kemik iliği (kök hücre) nakli
Kronik Lenfositik Lösemi
Bağışıklık sisteminde yer alan lenfositlerin yapısının bozularak, vücutta çok sayıda birikmesiyle oluşan kanser türüdür. Yapısı bozulmuş lenfositler bağışıklık sistemine yardımcı olamamakla beraber aynı zamanda kırmızı kan hücreleri ve kan pulcuklarının üretiminin de engellenmesine yol açar.
Kronik Lenfositik Lösemi Tedavi Yöntemleri
- Kemoterapi ve immünoterapi
- Gerekirse radyoterapi
- Gerekirse kemik iliği (kök hücre) nakli